第（di）63例（li）：临（lin）床（chuang）表（biao）现（xian）乏（fa）力（li）、憋（bie）气（qi） Case 63: fatigue and dyspnea 李（li）蓓（bei）蓓（bei） 刘（liu）智（zhi） 陈（chen）未（wei） 蒋（jiang）华（hua）龙（long） 刘（liu）颖（ying）娴（xian） 方（fang）理（li）刚（gang） 作（zuo）者（zhe）单（dan）位（wei）：100730 中（zhong）国（guo）医（yi）学（xue）科（ke）学（xue）院（yuan） 北（bei）京（jing）协（xie）和（he）医（yi）学（xue）院（yuan） 北（bei）京（jing）协（xie）和（he）医（yi）院（yuan）心（xin）内（nei）科（ke）、神（shen）经（jing）科（ke）；642350 资（zi）阳（yang），四（si）川（chuan）省（sheng）安（an）岳（yue）县（xian）人（ren）民（min）医（yi）院（yuan）心（xin）内（nei）科（ke）、急（ji）诊（zhen）科（ke） 通（tong）信（xin）作（zuo）者（zhe）：刘（liu）颖（ying）娴（xian），电（dian）子（zi）信（xin）箱（xiang）：liuyingxian@pumch.cn 患（huan）者（zhe）男（nan）性（xing），64岁（sui），因（yin）"双（shuang）下（xia）肢（zhi）乏（fa）力（li）3年（nian），活（huo）动（dong）后（hou）憋（bie）气（qi）2年（nian），加（jia）重（zhong）1月（yue）"于（yu）2017年（nian）2月（yue）3日（ri）入（ru）院（yuan）。2014年（nian）起（qi）患（huan）者（zhe）步（bu）行（xing）1 km出（chu）现（xian）下（xia）肢（zhi）无（wu）力（li），后（hou）症（zheng）状（zhuang）逐（zhu）渐（jian）加（jia）重（zhong），并（bing）出（chu）现（xian）下（xia）肢（zhi）上（shang）抬（tai）、下（xia）蹲（dun）后（hou）起（qi）立（li）困（kun）难（nan）。2016年（nian）9月（yue）患（huan）者（zhe）平（ping）地（di）行（xing）走（zou）时（shi）觉（jue）憋（bie）气（qi）、胸（xiong）闷（men），间（jian）断（duan）双（shuang）下（xia）肢（zhi）水（shui）肿（zhong），活（huo）动（dong）耐（nai）量（liang）进（jin）行（xing）性（xing）下（xia）降（jiang）。2017年（nian）1月（yue）11日（ri）患（huan）者（zhe）平（ping）卧（wo）入（ru）睡（shui）时（shi）突（tu）发（fa）严（yan）重（zhong）憋（bie）气（qi），胸（xiong）骨（gu）后（hou）压（ya）迫（po）感（gan），院（yuan）外（wai）查（cha）肌（ji）酸（suan）激（ji）酶（mei）(CK)1 445 U/L(24～195 U/L)、肌（ji）酸（suan）激（ji）酶（mei）同（tong）工（gong）酶（mei）(CK-MB)质（zhi）量（liang）42 μg/L(0.6～6.3 μg/L)、肌（ji）红（hong）蛋（dan）白（bai）(Myo)312 μg/L(14～106 μg/L)、心（xin）肌（ji）肌（ji）钙（gai）蛋（dan）白（bai）(cTnI)0.13 μg/L(0～0.04 μg/L)；N末（mo）端（duan）B型（xing）利（li）钠（na）肽（tai）原（yuan）(NT-proBNP)1 656 pg/ml(0～125 pg/ml)；心（xin）电（dian）图（tu）示（shi）心（xin）率（lu）54次（ci）/min，心（xin）房（fang）扑（pu）动（dong）4～7∶1下（xia）传（chuan），频（pin）发（fa）室（shi）性（xing）期（qi）前（qian）收（shou）缩（su），间（jian）断（duan）右（you）束（shu）支（zhi）传（chuan）导（dao）阻（zu）滞（zhi）。反（fan）复（fu）查（cha）超（chao）声（sheng）心（xin）动（dong）图（tu）示（shi）左（zuo）室（shi）射（she）血（xue）分（fen）数（shu）(LVEF)45%～50%，肺（fei）动（dong）脉（mai）收（shou）缩（su）压（ya）55 mmHg，左（zuo）室（shi）室（shi）壁（bi）运（yun）动（dong）节（jie）段（duan）性（xing）减（jian）低（di）。按（an）"冠（guan）心（xin）病（bing）"治（zhi）疗（liao）效（xiao）果（guo）欠（qian）佳（jia），为（wei）进（jin）一（yi）步（bu）诊（zhen）治（zhi）收（shou）入（ru）我（wo）院（yuan）。既（ji）往（wang）吸（xi）烟（yan）45年（nian），每（mei）天（tian）5～10支（zhi），已（yi）戒（jie）烟（yan）半（ban）年（nian），不（bu）饮（yin）酒（jiu）。有（you）高（gao）脂（zhi）血（xue）症（zheng）病（bing）史（shi），未（wei）治（zhi）疗（liao）。入（ru）院（yuan）查（cha）体（ti）：血（xue）压（ya）106/75 mmHg，双（shuang）肺（fei）呼（hu）吸（xi）音（yin）清（qing），心（xin）率（lu）52次（ci）/min，心（xin）律（lu）不（bu）齐（qi），第（di）一（yi）心（xin）音（yin）强（qiang）弱（ruo）不（bu）等（deng），未（wei）闻（wen）及（ji）病（bing）理（li）性（xing）杂（za）音（yin），双（shuang）上（shang）肢（zhi）肌（ji）力（li）Ⅴ级（ji），双（shuang）下（xia）肢（zhi）近（jin）端（duan）肌（ji）力（li）Ⅳ级（ji），远（yuan）端（duan）肌（ji）力（li）Ⅴ级（ji），肌（ji）张（zhang）力（li）正（zheng）常（chang）。 1 分（fen） 析（xi） 老（lao）年（nian）男（nan）性（xing），临（lin）床（chuang）特（te）征（zheng）为（wei）左（zuo）心（xin）衰（shuai）合（he）并（bing）多（duo）种（zhong）心（xin）律（lu）失（shi）常（chang），结（jie）合（he）既（ji）往（wang）长（chang）期（qi）吸（xi）烟（yan）、高（gao）脂（zhi）血（xue）症（zheng），超（chao）声（sheng）提（ti）示（shi）室（shi）壁（bi）运（yun）动（dong）异（yi）常（chang），诊（zhen）断（duan）首（shou）先（xian）考（kao）虑（lu）缺（que）血（xue）性（xing）心（xin）脏（zang）病（bing），但（dan）患（huan）者（zhe）按（an）冠（guan）心（xin）病（bing）治（zhi）疗（liao）心（xin）力（li）衰（shuai）竭（jie）症（zheng）状（zhuang）无（wu）缓（huan）解（jie），且（qie）冠（guan）心（xin）病（bing）难（nan）以（yi）解（jie）释（shi）进（jin）行（xing）性（xing）加（jia）重（zhong）的（de）下（xia）肢（zhi）乏（fa）力（li），遂（sui）仍（reng）需（xu）鉴（jian）别（bie）有（you）无（wu）非（fei）缺（que）血（xue）性（xing）因（yin）素（su）导（dao）致（zhi）的（de）心（xin）肌（ji）受（shou）累（lei）：(1)心（xin）律（lu）失（shi）常（chang）相（xiang）关（guan）心（xin）肌（ji）病（bing）：各（ge）种（zhong）心（xin）动（dong）过（guo）速（su）或（huo）室（shi）性（xing）期（qi）前（qian）收（shou）缩（su）可（ke）引（yin）起（qi）心（xin）肌（ji）病（bing），心（xin）律（lu）失（shi）常（chang）控（kong）制（zhi）后（hou），左（zuo）室（shi）收（shou）缩（su）功（gong）能（neng）可（ke）正（zheng）常（chang）。患（huan）者（zhe）为（wei）心（xin）室（shi）率（lu）不（bu）快（kuai）的（de）心（xin）房（fang）颤（chan）动（dong）或（huo）心（xin）房（fang）扑（pu）动（dong），不（bu）足（zu）以（yi）引（yin）起（qi）心（xin）肌（ji）病（bing），需（xu）进（jin）一（yi）步（bu）行（xing）动（dong）态（tai）心（xin）电（dian）图（tu）明（ming）确（que）室（shi）性（xing）期（qi）前（qian）收（shou）缩（su）的（de）次（ci）数（shu），频（pin）发（fa）的（de）室（shi）性（xing）期（qi）前（qian）收（shou）缩（su）可（ke）引（yin）起（qi）心（xin）肌（ji）病（bing）；(2)结（jie）缔（di）组（zu）织（zhi）疾（ji）病（bing）：患（huan）者（zhe）病（bing）程（cheng）中（zhong）有（you）双（shuang）下（xia）肢（zhi）进（jin）行（xing）性（xing）肌（ji）无（wu）力（li）表（biao）现（xian），以（yi）近（jin）端（duan）为（wei）著（zhu），肌（ji）酶（mei）升（sheng）高（gao），查（cha）体（ti）双（shuang）下（xia）肢（zhi）近（jin）端（duan）肌（ji）力（li）下（xia）降（jiang），需（xu）警（jing）惕（ti）肌（ji）病（bing）及（ji）肌（ji）病（bing）累（lei）及（ji）心（xin）脏（zang），需（xu）进（jin）一（yi）步（bu）完（wan）善（shan）检（jian）查（cha）明（ming）确（que）；(3)酒（jiu）精（jing）性（xing）、毒（du）物（wu）、内（nei）分（fen）泌（mi）性（xing）心（xin）肌（ji）病（bing）等（deng）均（jun）无（wu）相（xiang）关（guan）临（lin）床（chuang）表（biao）现（xian）。 ↓SEE MORE ↓ 入（ru）院（yuan）后（hou）完（wan）善（shan）肺（fei）血（xue）管（guan）CT造（zao）影（ying）(CTA)检（jian）查（cha）未（wei）见（jian）肺（fei）栓（shuan）塞（sai）迹（ji）象（xiang）；冠（guan）状（zhuang）动（dong）脉（mai）造（zao）影（ying）未（wei）见（jian）明（ming）显（xian）管（guan）腔（qiang）狭（xia）窄（zhai）。其（qi）他（ta）检（jian）查（cha）：肝（gan）功（gong）能（neng）：谷（gu）氨（an）酰（xian）转（zhuan）肽（tai）酶（mei）363 U/L(10～60 U/L)、碱（jian）性（xing）磷（lin）酸（suan）酶（mei）309 U/L(45～125 U/L)、天（tian）门（men）冬（dong）氨（an）酸（suan）氨（an）基（ji）转（zhuan）移（yi）酶（mei）73 U/L(15～40 U/L)、乳（ru）酸（suan）脱（tuo）氢（qing）酶（mei）396 U/L(0～250 U/L)、丙（bing）氨（an）酸（suan）氨（an）基（ji）转（zhuan）移（yi）酶（mei）46 U/L(9～50 U/L)；血（xue）、尿（ni）、便（bian）常（chang）规（gui）、糖（tang）化（hua）血（xue）红（hong）蛋（dan）白（bai）、凝（ning）血（xue）功（gong）能（neng）、甲（jia）状（zhuang）腺（xian）功（gong）能（neng）、血（xue）清（qing）蛋（dan）白（bai）电（dian）泳（yong）、血（xue）清（qing）免（mian）疫（yi）固（gu）定（ding）电（dian）泳（yong）、肿（zhong）瘤（liu）标（biao）记（ji）物（wu）均（jun）(－)；血（xue）微（wei）量（liang）元（yuan）素（su）(－)；尿（ni）免（mian）疫（yi）固（gu）定（ding）电（dian）泳（yong）(－)；全（quan）身（shen）PET-CT未（wei）提（ti）示（shi）占（zhan）位（wei）性（xing）病（bing）变（bian）。感（gan）染（ran）方（fang）面（mian）：乙（yi）肝（gan）、丙（bing）肝（gan）、TORCH 10项（xiang）(－)、细（xi）小（xiao）病（bing）毒（du）B19IgM抗（kang）体（ti）、柯（ke）萨（sa）奇（qi）病（bing）毒（du）A16型（xing）IgG抗（kang）体（ti）(－)、巨（ju）细（xi）胞（bao）病（bing）毒（du）DNA、EB病（bing）毒（du）DNA、血（xue）淋（lin）巴（ba）细（xi）胞（bao）培（pei）养（yang）＋干（gan）扰（rao）素（su）(A＋B)(－)；痰（tan）抗（kang）酸（suan）染（ran）色（se）及（ji）卡（ka）氏（shi）肺（fei）孢（bao）子（zi）菌（jun）检（jian）测（ce）(－)。免（mian）疫（yi）方（fang）面（mian）：高（gao）敏（min）C反（fan）应（ying）蛋（dan）白（bai）11.10 mg/L(0～3 mg/L)，红（hong）细（xi）胞（bao）沉（chen）降（jiang）率（lu）24 mm/第（di）1小（xiao）时（shi）(0～15 mm/第（di）1小（xiao）时（shi）)，CK同（tong）工（gong）酶（mei）电（dian）泳（yong）：CK-MM 96.2%(97%～100%)、CK-MB 1.6%(0%～3%)、CK-BB 0.0%(0%～0%)、巨（ju）CK1 2.2%(0%～0%)；免（mian）疫（yi）球（qiu）蛋（dan）白（bai）3项（xiang）：IgG 19.65 g/L(7～17 g/L)，余（yu）阴（yin）性（xing）；补（bu）体（ti）、抗（kang）核（he）抗（kang）体（ti）谱（pu）、抗（kang）可（ke）提（ti）取（qu）性（xing）核（he）抗（kang）原（yuan）、抗（kang）中（zhong）性（xing）粒（li）细（xi）胞（bao）胞（bao）浆（jiang）抗（kang）体（ti）、自（zi）身（shen）免（mian）疫（yi）性（xing）肝（gan）炎（yan）抗（kang）体（ti）、原（yuan）发（fa）性（xing）胆（dan）汁（zhi）性（xing）肝（gan）硬（ying）化（hua）抗（kang）体（ti）均（jun）(－)；肌（ji）炎（yan）抗（kang）体（ti）谱（pu）(－)。双（shuang）大（da）腿（tui）磁（ci）共（gong）振（zhen）成（cheng）像（xiang）示（shi）双（shuang）侧（ce）大（da）腿（tui）皮（pi）下（xia）脂（zhi）肪（fang）层（ceng）变（bian）薄（bao），双（shuang）大（da）腿（tui）肌（ji）肉（rou）广（guang）泛（fan）片（pian）状（zhuang）长（chang）T2信（xin）号（hao）影（ying），符（fu）合（he）肌（ji）炎（yan）改（gai）变（bian）。肌（ji）电（dian）图（tu）：肌（ji）源（yuan）性（xing）损（sun）害（hai）(活（huo）动（dong）期（qi）)。右（you）侧（ce）大（da）腿（tui）肌（ji）活（huo）检（jian）：肌（ji）纤（xian）维（wei）明（ming）显（xian）大（da）小（xiao）不（bu）等（deng），散（san）在（zai）一（yi）些（xie）中（zhong）重（zhong）度（du）萎（wei）缩（su）肌（ji）纤（xian）维（wei），个（ge）别（bie）小（xiao）圆（yuan）形（xing）肌（ji）纤（xian）维（wei），未（wei）见（jian）束（shu）周（zhou）萎（wei）缩（su）现（xian）象（xiang），散（san）在（zai）个（ge）别（bie）肌（ji）纤（xian）维（wei）变（bian）性（xing），个（ge）别（bie）肌（ji）纤（xian）维（wei）坏（huai）死（si）伴（ban）吞（tun）噬（shi）现（xian）象（xiang），部（bu）分（fen）肌（ji）核（he）内（nei）移（yi）增（zeng）多（duo），肌（ji）内（nei）膜（mo）及（ji）束（shu）膜（mo）无（wu）明（ming）显（xian）增（zeng）厚（hou），未（wei）见（jian）单（dan）个（ge）核（he）炎（yan）性（xing）细（xi）胞（bao）灶（zao）性（xing）浸（jin）润（run）；免（mian）疫（yi）组（zu）化（hua）：肌（ji）内（nei）膜（mo）散（san）在（zai）一（yi）些（xie）CD4＋细（xi）胞（bao），CD68＋细（xi）胞（bao），肌（ji）纤（xian）维（wei）内（nei）吞（tun）噬（shi）细（xi）胞（bao）以（yi）CD4＋细（xi）胞（bao），CD68＋细（xi）胞（bao）为（wei）主（zhu），夹（jia）杂（za）个（ge）别（bie）CD8＋细（xi）胞（bao）；部（bu）分（fen）肌（ji）纤（xian）维（wei）膜（mo）MHC-I表（biao）达（da）轻（qing）度（du）增（zeng）加（jia），抗（kang）C5b-9抗（kang）体（ti）染（ran）色（se）：散（san）在（zai）坏（huai）变（bian）肌（ji）纤（xian）维（wei）均（jun）质（zhi）阳（yang）性（xing）染（ran）色（se）。病（bing）理（li）结（jie）论（lun）：坏（huai）死（si）性（xing）肌（ji）病（bing）改（gai）变（bian）。 2 分（fen） 析（xi） 结（jie）合（he）患（huan）者（zhe）双（shuang）下（xia）肢（zhi）近（jin）端（duan）对（dui）称（chen）性（xing）肌（ji）无（wu）力（li），CK升（sheng）高（gao），肌（ji）电（dian）图（tu）示（shi）肌（ji）源（yuan）性（xing）损（sun）害（hai）、双（shuang）大（da）腿（tui）磁（ci）共（gong）振（zhen）符（fu）合（he）肌（ji）炎（yan），肌（ji）活（huo）检（jian）示（shi）坏（huai）死（si）性（xing）肌（ji）病（bing）改（gai）变（bian），诊（zhen）断（duan）炎（yan）性（xing）肌（ji）病（bing）明（ming）确（que）。炎（yan）性（xing）肌（ji）病（bing）是（shi）一（yi）组（zu）具（ju）有（you）免（mian）疫（yi）介（jie）导（dao）性（xing）肌（ji）损（sun）伤（shang）这（zhe）一（yi）共（gong）同（tong）特（te）征（zheng）的（de）疾（ji）病（bing）。主（zhu）要（yao）包（bao）括（kuo）皮（pi）肌（ji）炎（yan）(dermatomyositis，DM)、多（duo）发（fa）性（xing）肌（ji）炎（yan）(polymyositis，PM)及（ji）重（zhong）叠（die）综（zong）合（he）征（zheng）(合（he）并（bing）其（qi）他（ta）全（quan）身（shen）性（xing）风（feng）湿（shi）性（xing）疾（ji）病（bing）)等（deng）亚（ya）型（xing）。其（qi）中（zhong）DM和（he）PM共（gong）同（tong）特（te）征（zheng）为（wei）近（jin）端（duan）骨（gu）骼（ge）肌（ji）无（wu）力（li）和（he）肌（ji）肉（rou）炎（yan）症（zheng）证（zheng）据（ju），而（e）DM还（hai）有（you）不（bu）同（tong）于（yu）PM的（de）多（duo）种（zhong）典（dian）型（xing）皮（pi）肤（fu）表（biao）现（xian）。患（huan）者（zhe）无（wu）典（dian）型（xing）皮（pi）损（sun），无（wu）全（quan）身（shen）性（xing）风（feng）湿（shi）性（xing）疾（ji）病（bing）如（ru）狼（lang）疮（chuang）、硬（ying）皮（pi）病（bing）表（biao）现（xian），考（kao）虑（lu）分（fen）型（xing）为（wei）多（duo）发（fa）性（xing）肌（ji）炎（yan）。2010年（nian）《多（duo）发（fa）性（xing）肌（ji）炎（yan）和（he）皮（pi）肌（ji）炎（yan）诊（zhen）断（duan）及（ji）治（zhi）疗（liao）指（zhi）南（na）》中（zhong）公（gong）布（bu）的（de）PM/DM心（xin）脏（zang）受（shou）累（lei）的（de）发（fa）生（sheng）率（lu）为（wei）6%～75%，心（xin）脏（zang）表（biao）现（xian）主（zhu）要（yao）与（yu）心（xin）力（li）衰（shuai）竭（jie）和（he）心（xin）律（lu）失（shi）常（chang）相（xiang）关（guan）。心（xin）肌（ji）病（bing）引（yin）起（qi）的（de）心（xin）力（li）衰（shuai）竭（jie）是（shi）PM/DM罕（han）见（jian）的（de）严（yan）重（zhong）表（biao）现（xian），但（dan）却（que）是（shi）患（huan）者（zhe）死（si）亡（wang）的（de）首（shou）要（yao）原（yuan）因（yin）[1]。同（tong）时（shi）10%以（yi）上（shang）的（de）DM和（he）PM患（huan）者（zhe）合（he）并（bing）间（jian）质（zhi）性（xing）肺（fei）疾（ji）病（bing），故（gu）进（jin）一（yi）步（bu）对（dui）患（huan）者（zhe）进（jin）行（xing）心（xin）、肺（fei）受（shou）累（lei）情（qing）况（kuang）的（de）评（ping）估（gu）尤（you）其（qi）重（zhong）要（yao）。 ↓SEE MORE ↓ 系（xi）统（tong）评（ping）估（gu）：胸（xiong）部（bu）CT：双（shuang）肺（fei）下（xia）叶（ye）胸（xiong）膜（mo）下（xia）间（jian）质（zhi）改（gai）变（bian），肺（fei）动（dong）脉（mai）增（zeng）粗（cu），提（ti）示（shi）肺（fei）动（dong）脉（mai）高（gao）压（ya）；肺（fei）功（gong）能（neng）：孤（gu）立（li）性（xing）弥（mi）散（san）功（gong）能（neng）减（jian）低（di）。心（xin）肌（ji）酶（mei）：CK 1 665 U/L、CK-MB 48.1 μg/L、Myo 432 μg/L、cTnI 0.15 μg/L，B型（xing）利（li）钠（na）肽（tai）300 ng/L(0～100 ng/L)。心（xin）电（dian）图（tu）示（shi）心（xin）房（fang）颤（chan）动（dong），室（shi）性（xing）期（qi）前（qian）收（shou）缩（su）。动（dong）态（tai）心（xin）电（dian）图（tu）示（shi）心（xin）房（fang）颤（chan）动（dong）(缓（huan）慢（man）型（xing）)，平（ping）均（jun）心（xin）率（lu）56次（ci）/min；9 607次（ci）室（shi）性（xing）异（yi）位（wei）搏（bo）动（dong），724次（ci）成（cheng）对（dui），234阵（zhen）二（e）联（lian）/三（san）联（lian）律（lu），9阵（zhen）室（shi）性（xing）心（xin）动（dong）过（guo）速（su）(最（zui）长（chang）由（you）5个（ge）组（zu）成（cheng）)；室（shi）性（xing）逸（yi）搏（bo）及（ji）逸（yi）搏（bo）心（xin）律（lu）；室（shi）内（nei）传（chuan）导（dao）阻（zu）滞（zhi）；ST改（gai）变（bian）。超（chao）声（sheng）心（xin）动（dong）图（tu）：心（xin）肌（ji）病（bing）变（bian）、全（quan）心（xin）增（zeng）大（da）、轻（qing）度（du）二（e）、三（san）尖（jian）瓣（ban）关（guan）闭（bi）不（bu）全（quan）、左（zuo）室（shi）收（shou）缩（su）功（gong）能（neng）减（jian）低（di）(射（she）血（xue）分（fen）数（shu）45%)，轻（qing）中（zhong）度（du）肺（fei）高（gao）压（ya）(图（tu）1)。心（xin）脏（zang）磁（ci）共（gong）振（zhen）：左（zuo）心（xin）增（zeng）大（da），右（you）心（xin）房（fang）略（lue）增（zeng）大（da）；左（zuo）室（shi）收（shou）缩（su）功（gong）能（neng）减（jian）弱（ruo）：LVEF 44.4%；室（shi）间（jian）隔（ge）中（zhong）间（jian）段（duan）、心（xin）尖（jian）段（duan）运（yun）动（dong）不（bu）协（xie）调（diao）；二（e）尖（jian）瓣（ban）、三（san）尖（jian）瓣（ban）反（fan）流（liu）；左（zuo）室（shi）侧（ce）壁（bi）、前（qian）壁（bi）基（ji）底（di）段（duan）、中（zhong）间（jian）段（duan）心（xin）内（nei）膜（mo）下（xia）灌（guan）注（zhu）减（jian）低（di）；室（shi）间（jian）隔（ge）基（ji）底（di）段（duan）、中（zhong）间（jian）段（duan）心（xin）肌（ji）中（zhong）层（ceng），左（zuo）室（shi）下（xia）壁（bi）基（ji）底（di）段（duan）、前（qian）壁（bi）及（ji）侧（ce）壁（bi）心（xin）肌（ji）心（xin）内（nei）膜（mo）下（xia）多（duo）发（fa）延（yan）迟（chi）强（qiang）化（hua），结（jie）合（he）临（lin）床（chuang）符（fu）合（he）肌（ji）炎（yan）心（xin）肌（ji）受（shou）累（lei）；肺（fei）动（dong）脉（mai）增（zeng）宽（kuan），提（ti）示（shi）肺（fei）动（dong）脉（mai）高（gao）压（ya）(图（tu）2)。
A：心（xin）尖（jian）四（si）腔（qiang）心（xin）切（qie）面（mian）示（shi）双（shuang）房（fang）左（zuo）室（shi）大（da）为（wei）主（zhu）
B：胸（xiong）骨（gu）旁（pang）左（zuo）室（shi）长（chang）轴（zhou）切（qie）面（mian）示（shi）左（zuo）房（fang）增（zeng）大（da），二（e）尖（jian）瓣（ban）少（shao）量（liang）反（fan）流（liu） 图（tu）1 超（chao）声（sheng）心（xin）动（dong）图（tu）
A：平（ping）扫（sao）序（xu）列（lie）示（shi）左（zuo）心（xin）及（ji）右（you）房（fang）增（zeng）大（da）
B：心（xin）肌（ji）灌（guan）注（zhu）显（xian）像（xiang）延（yan）迟（chi）强（qiang）化（hua）示（shi）室（shi）间（jian）隔（ge）及（ji）左（zuo）室（shi）心（xin）肌（ji）弥（mi）漫（man）心（xin）内（nei）膜（mo）下（xia）延（yan）迟（chi）强（qiang）化（hua） 图（tu）2 心（xin）脏（zang）磁（ci）共（gong）振（zhen）成（cheng）像（xiang） 3 分（fen） 析（xi） 虽（sui）然（ran）患（huan）者（zhe）频（pin）发（fa）的（de）室（shi）性（xing）心（xin）律（lu）失（shi）常（chang）可（ke）能（neng）引（yin）起（qi）心（xin）肌（ji）病（bing），但（dan）鉴（jian）于（yu）炎（yan）性（xing）肌（ji）病（bing）心（xin）肌（ji）受（shou）累（lei）明（ming）确（que），频（pin）发（fa）室（shi）性（xing）心（xin）律（lu）失（shi）常（chang）可（ke）用（yong）炎（yan）性（xing）肌（ji）病（bing）心（xin）肌（ji）受（shou）累（lei）解（jie）释（shi）。病（bing）毒（du）性（xing）心（xin）肌（ji）炎（yan）在（zai）心（xin）脏（zang）磁（ci）共（gong）振（zhen）成（cheng）像（xiang）上（shang）典（dian）型（xing）的（de）病（bing）变（bian）多（duo）集（ji）中（zhong）于（yu）心（xin）外（wai）膜（mo）下（xia）的（de）延（yan）迟（chi）强（qiang）化（hua），而（e）本（ben）例（li）患（huan）者（zhe）心（xin）肌（ji）病（bing）变（bian）以（yi）心（xin）内（nei）膜（mo）下（xia）为（wei）主（zhu），提（ti）示（shi）了（le）炎（yan）性（xing）肌（ji）病（bing）心（xin）肌（ji）受（shou）累（lei）不（bu）同（tong）于（yu）病（bing）毒（du）性（xing）心（xin）肌（ji）炎（yan）的（de）影（ying）像（xiang）学（xue）特（te）点（dian）。另（ling）外（wai）病（bing）变（bian）区（qu）域（yu）以（yi）延（yan）迟（chi）强（qiang）化（hua）为（wei）主（zhu），提（ti）示（shi）已（yi）发（fa）生（sheng）心（xin）肌（ji）纤（xian）维（wei）化（hua），心（xin）肌（ji）病（bing）变（bian）难（nan）以（yi）逆（ni）转（zhuan）。一（yi）般（ban）来（lai）说（shuo），心（xin）内（nei）膜（mo）下（xia）病（bing）变（bian）以（yi）心（xin）肌（ji）缺（que）血（xue）常（chang）见（jian），患（huan）者（zhe）虽（sui）冠（guan）状（zhuang）动（dong）脉（mai）造（zao）影（ying）正（zheng）常（chang），但（dan）不（bu）排（pai）除（chu）微（wei）循（xun）环（huan）障（zhang）碍（ai）导（dao）致（zhi）的（de）心（xin）肌（ji）慢（man）性（xing）隐（yin）匿（ni）性（xing）缺（que）血（xue）参（can）与（yu）心（xin）力（li）衰（shuai）竭（jie）的（de）进（jin）展（zhan）。此（ci）外（wai），患（huan）者（zhe）在（zai）缓（huan）慢（man）心（xin）室（shi）率（lu）基（ji）础（chu）上（shang）多（duo）并（bing）各（ge）种（zhong）房（fang）、室（shi）性（xing）心（xin）律（lu）失（shi）常（chang），房（fang）室（shi）及（ji）室（shi）内（nei）传（chuan）导（dao）阻（zu）滞（zhi），可（ke）能（neng）与（yu）心（xin）脏（zang）传（chuan）导（dao）系（xi）统（tong）的（de）心（xin）肌（ji）细（xi）胞（bao）受（shou）累（lei）有（you）关（guan）。随（sui）着（zhe）病（bing）情（qing）进（jin）展（zhan），心（xin）肌（ji）损（sun）害（hai）加（jia）重（zhong），需（xu）警（jing）惕（ti）持（chi）续（xu）缓（huan）慢（man）心（xin）率（lu）导（dao）致（zhi）心（xin）力（li）衰（shuai）竭（jie）加（jia）重（zhong），以（yi）及（ji）恶（e）性（xing）心（xin）律（lu）失（shi）常（chang）导（dao）致（zhi）血（xue）流（liu）动（dong）力（li）学（xue）不（bu）稳（wen）定（ding）。虽（sui）然（ran）患（huan）者（zhe）目（mu）前（qian）仅（jin）有（you）短（duan）阵（zhen）室（shi）性（xing）心（xin）动（dong）过（guo）速（su），射（she）血（xue）分（fen）数（shu）>35%暂（zan）未（wei）达（da）到（dao）指（zhi）南（na）推（tui）荐（jian）的（de）植（zhi）入（ru）型（xing）心（xin）律（lu）转（zhuan）复（fu）除（chu）颤（chan）器（qi）(ICD)Ⅰ、Ⅱ级（ji）预（yu）防（fang）指（zhi）征（zheng），但（dan）患（huan）者（zhe）的（de）NYHA心（xin）功（gong）能（neng）分（fen）级（ji）已（yi）达（da）Ⅲ级（ji），且（qie）磁（ci）共（gong）振（zhen）成（cheng）像（xiang）提（ti）示（shi）心（xin）肌（ji）纤（xian）维（wei）化（hua），预（yu）测（ce）心（xin）力（li）衰（shuai）竭（jie）难（nan）以（yi）逆（ni）转（zhuan），下（xia）一（yi）步（bu）需（xu）要（yao）使（shi）用（yong）β受（shou）体（ti）阻（zu）滞（zhi）剂（ji）来（lai）改（gai）善（shan）重（zhong）构（gou），而（e）患（huan）者（zhe）心（xin）动（dong）过（guo）缓（huan）且（qie）多（duo）分（fen）支（zhi）传（chuan）导（dao）阻（zu）滞（zhi），存（cun）在（zai）β受（shou）体（ti）阻（zu）滞（zhi）剂（ji）的（de）相（xiang）对（dui）禁（jin）忌（ji）。故（gu）植（zhi）入（ru）ICD对（dui）防（fang）治（zhi）恶（e）性（xing）心（xin）律（lu）失（shi）常（chang），提（ti）高（gao）心（xin）室（shi）率（lu）改（gai）善（shan）心（xin）肌（ji）灌（guan）注（zhu），为（wei）β受（shou）体（ti）阻（zu）滞（zhi）剂（ji）的（de）使（shi）用（yong）保（bao）驾（jia）有（you）重（zhong）要（yao）临（lin）床（chuang）获（huo）益（yi）。 ↓SEE MORE ↓ 基（ji）于（yu）以（yi）上（shang）考（kao）虑（lu），患（huan）者（zhe）于（yu）2017年（nian）2月（yue）17日（ri）植（zhi）入（ru）ICD，并（bing）启（qi）动（dong）心（xin）力（li）衰（shuai）竭（jie）的（de）"金（jin）三（san）角（jiao）"药（yao）物（wu）治（zhi）疗（liao）。原（yuan）发（fa）病（bing）方（fang）面（mian）给（ji）予（yu）激（ji）素（su）冲（chong）击（ji）治（zhi）疗（liao）(甲（jia）强（qiang）龙（long）1 g，静（jing）脉（mai），3 d)及（ji）人（ren）免（mian）疫（yi）球（qiu）蛋（dan）白（bai）(10 g，静（jing）脉（mai），5 d)，此（ci）后（hou）续（xu）以（yi）泼（po）尼（ni）松（song）60 mg/d、环（huan）磷（lin）酰（xian）胺（an）口（kou）服（fu）；1周（zhou）后（hou）复（fu）查（cha）肌（ji）酶（mei）：CK 595 U/L、CK-MB 28.8 μg/L、cTnI 0.387 μg/L。患（huan）者（zhe）症（zheng）状（zhuang）逐（zhu）渐（jian）改（gai）善（shan），但（dan）在（zai）治（zhi）疗（liao）过（guo）程（cheng）中（zhong）出（chu）现（xian）真（zhen）菌（jun）性（xing）肺（fei）炎（yan），经（jing）过（guo）伏（fu）立（li）康（kang）唑（zuo）静（jing）脉（mai）序（xu）贯（guan）口（kou）服（fu）治（zhi）疗（liao）1月（yue）余（yu）好（hao）转（zhuan）出（chu）院（yuan）。此（ci）后（hou）患（huan）者（zhe）在（zai）当（dang）地（di）接（jie）受（shou）1月（yue）1次（ci）的（de）丙（bing）种（zhong）球（qiu）蛋（dan）白（bai）治（zhi）疗（liao），并（bing）逐（zhu）渐（jian）减（jian）停（ting）激（ji）素（su）及（ji）免（mian）疫（yi）抑（yi）制（zhi）剂（ji）。2018年（nian）2月（yue）复（fu）查（cha）CK 88 U/L，cTnI 0.02 μg/L，超（chao）声（sheng）心（xin）动（dong）图（tu）示（shi）左（zuo）室（shi）射（she）血（xue）分（fen）数（shu）55%。2018年（nian）7月（yue）复（fu）查（cha）CK 88U/L，cTnI 0.01 μg/L，红（hong）细（xi）胞（bao）沉（chen）降（jiang）率（lu）6 mm/第（di）1小（xiao）时（shi），NT-proBNP 1 102 pg/ml。此（ci）后（hou）定（ding）期（qi）随（sui）诊（zhen）病（bing）情（qing）平（ping）稳（wen），下（xia）肢（zhi）肌（ji）力（li）、活（huo）动（dong）耐（nai）量（liang）恢（hui）复（fu）正（zheng）常（chang）。 4 分（fen） 析（xi） 多（duo）发（fa）性（xing）肌（ji）炎（yan）合（he）并（bing）心（xin）脏（zang）受（shou）累（lei）患（huan）者（zhe）预（yu）后（hou）差（cha），心（xin）脏（zang）病（bing）变（bian）进（jin）展（zhan）不（bu）可（ke）逆（ni），且（qie）常（chang）可（ke）发（fa）生（sheng）于（yu）免（mian）疫（yi）学（xue）缓（huan）解（jie）、肌（ji）炎（yan）得（de）到（dao）控（kong）制（zhi）之（zhi）后（hou），目（mu）前（qian）对（dui）于（yu）多（duo）发（fa）性（xing）肌（ji）炎（yan）合（he）并（bing）心（xin）力（li）衰（shuai）竭（jie）心（xin）肌（ji）病（bing）治（zhi）疗（liao）没（mei）有（you）相（xiang）关（guan）共（gong）识（shi）或（huo）指（zhi）南（na）推（tui）荐（jian），但（dan）对（dui）于（yu）心（xin）肌（ji）病（bing）变（bian）较（jiao）重（zhong）者（zhe），尽（jin）早（zao）给（ji）予（yu）激（ji）素（su）冲（chong）击（ji），序（xu）贯（guan）以（yi）足（zu）量（liang）激（ji）素（su）及（ji）免（mian）疫（yi）抑（yi）制（zhi）剂（ji）联（lian）合（he）治（zhi）疗（liao）对（dui）于（yu）控（kong）制（zhi）原（yuan）发（fa）病（bing），减（jian）轻（qing）心（xin）脏（zang）的（de）炎（yan）症（zheng）水（shui）肿（zhong）有（you）重（zhong）要（yao）作（zuo）用（yong），一（yi）旦（dan）延（yan）误（wu）时（shi）机（ji），心（xin）肌（ji）发（fa）生（sheng）了（le）广（guang）泛（fan）纤（xian）维（wei）化（hua），则（ze）治（zhi）疗（liao）效（xiao）果（guo）差（cha），预（yu）后（hou）较（jiao）差（cha）。长（chang）期（qi）使（shi）用（yong）糖（tang）皮（pi）质（zhi）激（ji）素（su）及（ji）免（mian）疫（yi）抑（yi）制（zhi）剂（ji）导（dao）致（zhi）的（de）免（mian）疫（yi）抑（yi）制（zhi）状（zhuang）态（tai），可（ke）能（neng）因（yin）继（ji）发（fa）感（gan）染（ran）使（shi）患（huan）者（zhe）不（bu）得（de）不（bu）中（zhong）断（duan）治（zhi）疗（liao）、导（dao）致（zhi）病（bing）情（qing）反（fan）复（fu）。人（ren）免（mian）疫（yi）球（qiu）蛋（dan）白（bai）能（neng）竞（jing）争（zheng）性（xing）抑（yi）制（zhi）自（zi）身（shen）抗（kang）原（yuan）抗（kang）体（ti）反（fan）应（ying），溶（rong）解（jie）沉（chen）积（ji）在（zai）血（xue）管（guan）壁（bi）及（ji）组（zu）织（zhi）中（zhong）的（de）免（mian）疫（yi）复（fu）合（he）物（wu），中（zhong）和（he）循（xun）环（huan）中（zhong）的（de）自（zi）身（shen）抗（kang）体（ti），增（zeng）强（qiang）机（ji）体（ti）的（de）非（fei）特（te）异（yi）性（xing）免（mian）疫（yi）功（gong）能（neng），减（jian）少（shao）患（huan）者（zhe）合（he）并（bing）感（gan）染（ran）的（de）机（ji）会（hui），可（ke）用（yong）于（yu）多（duo）种（zhong）结（jie）缔（di）组（zu）织（zhi）疾（ji）病（bing）合（he）并（bing）的（de）免（mian）疫（yi）抑（yi）制（zhi）状（zhuang）态（tai），常（chang）作（zuo）为（wei）多（duo）发（fa）性（xing）肌（ji）炎（yan）治（zhi）疗（liao）的（de）二（e）线（xian）用（yong）药（yao）。研（yan）究（jiu）认（ren）为（wei）人（ren）免（mian）疫（yi）球（qiu）蛋（dan）白（bai）联（lian）合（he）大（da）剂（ji）量（liang）激（ji）素（su）治（zhi）疗（liao）可（ke）作（zuo）为（wei）伴（ban）有（you）危（wei）及（ji）生（sheng）命（ming）PM/DM患（huan）者（zhe）的（de）一（yi）线（xian）治（zhi）疗（liao），在（zai）激（ji）素（su）与（yu）免（mian）疫（yi）抑（yi）制（zhi）剂（ji）治（zhi）疗（liao）失（shi）败（bai）的（de）PM患（huan）者（zhe），使（shi）用（yong）大（da）剂（ji）量（liang）人（ren）免（mian）疫（yi）球（qiu）蛋（dan）白（bai）治（zhi）疗（liao）也（ye）有（you）明（ming）显（xian）的（de）效（xiao）果（guo），对（dui）于（yu）严（yan）重（zhong）的（de）、复（fu）发（fa）性（xing）、进（jin）展（zhan）期（qi）PM/DM，人（ren）免（mian）疫（yi）球（qiu）蛋（dan）白（bai）也（ye）被（bei）证（zheng）实（shi）对（dui）肺（fei）受（shou）累（lei）、食（shi）道（dao）受（shou）累（lei）、心（xin）肌（ji）受（shou）累（lei）有（you）效（xiao）[2,3]。且（qie）免（mian）疫（yi）球（qiu）蛋（dan）白（bai）耐（nai）受（shou）性（xing）佳（jia），患（huan）者（zhe）依（yi）从（cong）性（xing）较（jiao）好（hao）。本（ben）例（li）患（huan）者（zhe）家（jia）庭（ting）条（tiao）件（jian）较（jiao）为（wei）宽（kuan）裕（yu），在（zai）当（dang）地（di）医（yi）院（yuan）共（gong）接（jie）受（shou）每（mei）月（yue）一（yi）疗（liao）程（cheng）的（de）人（ren）免（mian）疫（yi）球（qiu）蛋（dan）白（bai）治（zhi）疗（liao）长（chang）达（da）一（yi）年（nian），这（zhe）样（yang）长（chang）疗（liao）程（cheng）使（shi）用（yong）免（mian）疫（yi）球（qiu）蛋（dan）白（bai）的（de）肌（ji）炎（yan）合（he）并（bing）心（xin）力（li）衰（shuai）竭（jie）的（de）病（bing）例（li）尚（shang）属（shu）首（shou）次（ci）报（bao）道（dao），可（ke）以（yi）看（kan）到（dao）虽（sui）然（ran）患（huan）者（zhe）存（cun）在（zai）较（jiao）广（guang）泛（fan）的（de）心（xin）肌（ji）纤（xian）维（wei）化（hua），心（xin）脏（zang）功（gong）能（neng）及（ji）炎（yan）性（xing）肌（ji）病（bing）的（de）原（yuan）发（fa）病（bing）情（qing）仍（reng）得（de）以（yi）明（ming）显（xian）好（hao）转（zhuan），这（zhe）种（zhong）个（ge）性（xing）化（hua）用（yong）药（yao）经（jing）验（yan）对（dui）于（yu）炎（yan）性（xing）肌（ji）病（bing）合（he）并（bing）的（de）难（nan）治（zhi）性（xing）心（xin）力（li）衰（shuai）竭（jie）病（bing）例（li）有（you）一（yi）定（ding）借（jie）鉴（jian）价（jia）值（zhi）。 ↓SEE MORE ↓ 本（ben）例（li）提（ti）示（shi），对（dui）于（yu）同（tong）时（shi）存（cun）在（zai）心（xin）肌（ji）病（bing）心（xin）力（li）衰（shuai）竭（jie）及（ji）心（xin）律（lu）失（shi）常（chang）的（de）患（huan）者（zhe）应（ying）积（ji）极（ji）寻（xun）找（zhao）病（bing）因（yin），如（ru）反（fan）复（fu）肌（ji）酶（mei）谱（pu）升（sheng）高（gao）需（xu）警（jing）惕（ti）肌（ji）病（bing）或（huo）肌（ji）炎（yan）；心（xin）律（lu）失（shi）常（chang）及（ji）心（xin）力（li）衰（shuai）竭（jie）可（ke）作（zuo）为（wei）PM/DM患（huan）者（zhe）的（de）首（shou）发（fa）表（biao）现（xian），应（ying）引（yin）起（qi）心（xin）内（nei）科（ke）医（yi）生（sheng）的（de）高（gao）度（du）重（zhong）视（shi），确（que）诊（zhen）主（zhu）要（yao）依（yi）靠（kao）心（xin）脏（zang）磁（ci）共（gong）振（zhen）成（cheng）像（xiang）及（ji）心（xin）肌（ji）/骨（gu）骼（ge）肌（ji）活（huo）检（jian）；鉴（jian）于（yu）单（dan）纯（chun）抗（kang）心（xin）力（li）衰（shuai）竭（jie）及（ji）心（xin）律（lu）失（shi）常（chang）治（zhi）疗（liao）效（xiao）果（guo）差（cha），该（gai）病（bing）治（zhi）疗（liao）原（yuan）则（ze）应（ying）强（qiang）调（diao）针（zhen）对（dui）心（xin）脏（zang）和（he）原（yuan）发（fa）病（bing）双（shuang）管（guan）齐（qi）下（xia），早（zao）期（qi）给（ji）予（yu）糖（tang）皮（pi）质（zhi）激（ji）素（su）冲（chong）击（ji）、大（da）剂（ji）量（liang）免（mian）疫（yi）球（qiu）蛋（dan）白（bai）治（zhi）疗（liao）有（you）利（li）于（yu）控（kong）制（zhi）病（bing）情（qing），改（gai）善（shan）预（yu）后（hou）。 参（can）考（kao）文（wen）献（xian） [1]刘（liu）颖（ying）娴（xian）, 方（fang）理（li）刚（gang）, 田（tian）庄（zhuang）, 等（deng）. 32例（li）炎（yan）性（xing）肌（ji）病（bing）相（xiang）关（guan）性（xing）心（xin）肌（ji）病（bing）的（de）临（lin）床（chuang）分（fen）析（xi）[J]. 中（zhong）国（guo）心（xin）血（xue）管（guan）杂（za）志（zhi）, 2018, 23(4): 282-287. DOI: 10.3969/j.issn.1007-5410.2018.04.002. [2]Suzuki Y, Hayakawa H, Miwa S, et al. Intravenous immunoglobulin therapy for refractory interstitial lung disease associated with polymyositis/dermatomyositis [J]. Lung, 2009, 187(3): 201-206. DOI: 10.1007/s00408-009-9146-6. [3]Yoshimatsu Y, Kotani T, Fujiki Y, et al. Successful treatment with intravenous high-dose immunoglobulin for cardiomyopathy in dermatomyositis complicated with rapid progressive interstitial pneumonia [J]. Int J Rheum Dis, 2019, 22(2): 321-324. DOI: 10.1111/1756-185X.12746. 本（ben）文（wen）来（lai）源（yuan） 李（li）蓓（bei）蓓（bei）, 刘（liu）智（zhi）, 陈（chen）未（wei）, 等（deng）. 第（di）63例（li）：临（lin）床（chuang）表（biao）现（xian）乏（fa）力（li）、憋（bie）气（qi） [J] . 中（zhong）国（guo）心（xin）血（xue）管（guan）杂（za）志（zhi）, 2019, 24(2): 173-175. DOI: 10.3969/j.issn.1007-5410.2019.02.018.
